Τετάρτη
18 Οκτωβρίου
2017

Doctor Vasiliadis

Μονήρης ομφαλική αρτηρία

© Υπό Δρ Θεοδώρου Ξεν. Βασιλειάδη,  Μαιευτήρα-Γυναικολόγου

Η μονήρης ομφαλική αρτηρία (ΜΟΑ) αναφέρεται σε μια παραλλαγή της δομής του ομφάλιου λώρου κατά την οποία υπάρχει μόνο μία ομφαλική αρτηρία . Ο ομφάλιος λώρος στην εμβρυογένεση, σχηματίζεται από τμήμα του λεκιθικού σάκου και της αλλαντοϊκής μεμβράνης και περιέχει δύο αρτηρίες και μία φλέβα. Η ομφαλική φλέβα μεταφέρει το οξυγονωμένο αίμα από τον πλακούντα στο έμβρυο και οι ομφαλικές αρτηρίες που προέρχονται από την αλλαντοϊκή μεμβράνη μεταφέρουν το αποξυγονωμένο αίμα από το έμβρυο στον πλακούντα (εικόνα).

Η ΜΟΑ έχει συχνότητα εμφάνισης από 0,5% έως 6% και είναι πιο συχνή σε δίδυμες κυήσεις (3.9% έως 8.8%).

H MOA στο 65% των περιπτώσεων, αποτελεί μεμονωμένο εύρημα.

Στο 35% των περιπτώσεων συνδυάζεται με ανευπλοειδίες,   συγγενείς ανωμαλίες  και / η ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου (IUGR).

Ιστολογικά, οι περιπτώσεις ΜΟΑ ταξινομούνται σε τέσσερις τύπους με βάση την πιθανή αιτία παθογένεσης: (πηγή)

Ο ΤΥΠΟΣ 1 είναι η πιο κοινή μορφή ΜΟΑ με συχνότητα εμφάνισης 98%. Ο ομφάλιος λώρος περιέχει μόνο δύο αγγεία, μια αρτηρία που προέρχεται από την  αλλαντοϊκή μεμβράνη και μια φλέβα που προέρχεται από την αριστερή ομφαλική φλέβα. Αυτό το είδος της ΜΟΑ έχει συσχετισθεί κυρίως με ανωμαλίες του ουροποιογεννητικού συστήματος, αλλά και βραχύ ομφάλιο λώρο, βλάβες κεντρικού νευρικού συστήματος και ακαρδία.

• Ο ΤΥΠΟΣ 2 υπολογίζεται στο  1,5% τοις εκατό των περιπτώσεων ΜΟΑ. Ο ομφάλιος λώρος περιέχει επίσης μόνο δύο αγγεία,  μια αρτηρία  λεκιθικής προέλευσης που προέρχεται από την ανώτερη μεσεντερική και μια φλέβα που προέρχεται από την αριστερή ομφαλική φλέβα. Σοβαρές εμβρυικές ανωμαλίες, όπως το σύνδρομο Γοργόνας ή Σειρηνομελία (εικόνα) έχουν συσχετιστεί με ΜΟΑ τύπου 2.

• Ο ΤΥΠΟΣ 3 αποτελεί  σπάνια εμφάνιση όπου  ο ομφάλιος λώρος περιέχει τρία αγγεία, μία αρτηρία  αλλαντοϊκής προέλευσης και δύο φλέβες. Οι φλέβες προκύπτουν από την αριστερή ομφαλική φλέβα και μια εμμένουσα ανωμαλία της δεξιάς ομφαλικής φλέβας. Αυτή η μορφή ΜΟΑ έχει συσχετισθεί με μεγάλες συγγενείς ανωμαλίες και έχει ως  αποτέλεσμα την κακή εμβρυϊκή πρόγνωση.

• Ο ΤΥΠΟΣ 4 αποτελεί εξαιρετικά σπάνια εμφάνιση. Αποτελείται από μία αρτηρία είτε λεκιθικής είτε, αλλαντοϊκής προέλευσης και μια φλέβα που προέρχεται από τη δεξιά ομφαλική φλέβα. Συσχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εμβρυϊκής απώλειας.

Προγεννητική διάγνωση

Η προγεννητική διάγνωση ΜΟΠ βασίζεται στην υπερηχογραφική απεικόνιση μόνο δύο αγγείων στον ομφάλιο λώρο σε διατομή ή κατά μήκος, συνήθως στη θέση εισόδου του ομφαλίου λώρου στο κοιλιακό τοίχωμα του εμβρύου.  Η διάγνωση πρέπει να επιβεβαιωθεί κατά το δεύτερο τρίμηνο της κύησης με Doppler ροής χρώματος στην περιοχή της διακλάδωσης της αορτής του εμβρύου, ανιχνεύοντας  τις αρτηρίες και στις δύο πλευρές της εμβρυικής ουροδόχου κύστης.  Η πλευρά (αριστερά ή δεξιά) που λείπει η αρτηρία δεν φαίνεται να επηρεάζει την έκβαση. Ωστόσο υπάρχει μελέτη, η οποία αναφέρει ότι σύνθετες συγγενείς εμβρυϊκές  και χρωμοσωμικές ανωμαλίες συνέβησαν αποκλειστικά όταν η ΜΟΑ προέκυψε με την απουσία της αριστερής ομφαλικής αρτηρίας [2].

Συσχέτιση των περιπτώσεων ΜΟΑ με άλλες παθολογικές καταστάσεις

Α) ΜΟΑ ως μεμονωμένο εύρημα:

  • Ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης εμβρύου (IUGR) περίπου 8% με μεγάλη βιβλιογραφική διακύμανση στην αναφερόμενη συχνότητα
  • Πρόωρη ρήξη μεμβρανών
  • Πρόδρομος πλακούντας
  • Ανωμαλίες του αμνιακού υγρού
  • Αποκόλληση του πλακούντα
  • Αυξημένη περιγεννητική θνησιμότητα ( OR 3,9)  [OR = odds ratio]

Σημειώνεται ότι το ποσοστό ανευπλοειδιών σε μεμονωμένες ΜΟΑ δεν είναι αυξημένος

Μελέτες γενικά αναφέρουν ότι η μακροπρόθεσμη φυσική και νευρολογική ανάπτυξη των παιδιών στις περιπτώσεις μεμονωμένης ΜΟΑ είναι παρόμοια με εκείνη στο γενικό πληθυσμό.

Β) Συνδυασμένες περιπτώσεις ΜΟΑ με άλλες συγγενείς ανωμαλίες:

  • Χρωμοσωμικές ανωμαλίες με συχνότητα  45%  (κυρίως τρισωμίες)
  • Ανωμαλίες καρδιάς με συχνότητα  7,1% σε ΜΟΑ  έναντι   0,4% χωρίς ΜΟΑ
  • Ανωμαλίες ουροποιητικού    4,8% σε ΜΟΑ  έναντι   1,7%  χωρίς ΜΟΑ
  • Ανωμαλίες γαστρεντερικού
  • Διαφραγματοκήλη
  • Ύδρωπας
  • Μυοσκελετικές ανωμαλίες
  • Εκσπλάχνωση
  • Σειρηνομελία
  • Σύνδρομο VACTERL
  • Ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης εμβρύου
  • Αυξημένη περιγεννητική θνησιμότητα

Διαχείριση στην κύηση και στον τοκετό

α) Υπερηγοραφικός έλεγχος: Όταν διαγνωστεί ΜΟΑ στη διάρκεια προγεννητικού ελέγχου και ιδιαίτερα στη διάρκεια του δεύτερου τριμήνου κύησης, απαιτείται  αναλυτική υπερηχογραφική ανατομική μελέτη για τον αποκλεισμό  και άλλων συγγενών ανωμαλιών, κυρίως της καρδιάς και των νεφρών (βλέπε υπερηχογράφημα β-επιπέδου). Η παραπομπή της εγκύου για συμπληρωματική  εξέταση με ειδικό υπερηχογράφημα καρδιάς που συστήνεται  πέρα από την εξέταση ρουτίνας των τεσσάρων κοιλοτήτων και τις απόψεις των μεγάλων αρτηριών δεν είναι απαραίτητη, αν τα ευρήματα από αυτά είναι φυσιολογικά [9].

β)  Καρυότυπος : Δεδομένου ότι η συχνότητα των ανευπλοειδιών σε μεμονωμένες ΜΟΑ δεν είναι αυξημένη, οι περισσότεροι ειδικοί δεν συστήνουν την χρωμοσωμική ανάλυση, αν δεν υπάρχουν άλλες δυσπλασίες ή άλλες ενδείξεις για γενετική αμνιοκέντηση. Ειδικότερα, με βάση τις βιβλιογραφικές αναφορές, θα πρέπει να γίνεται  καρυότυπος  εμβρύου όταν εντοπίζονται  συνυπάρχουσες με ΜΟΑ και άλλες εμβρυϊκές συγγενείς  ανωμαλίες.

Σύσταση συγγράφοντα : Επειδή αφενός μεν σε ορισμένα έμβρυα με φαινομενικά μεμονωμένη ΜΟΑ μπορεί να υπάρχουν ανωμαλίες που διαφεύγουν της διάγνωσης και δεν αναγνωρίζονται προγεννητικά, αλλά  έχουν διαγνωστεί μετά τη γέννηση [4] και αφετέρου επειδή μερικοί συγγραφείς προτείνουν ανάλυση καρυότυπου όταν διαπιστωθεί σύμμετρη καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου [5], η οποία όμως εμφανίζεται συνήθως αργά, στο τρίτο τρίμηνο κύησης , συνιστούμε προς διασφάλιση και της ελάχιστης πιθανότητας τρισωμίας να κάνετε τον μη επεμβατικό προγεννητικό έλεγχο (NIPD), που αφενός είναι ακίνδυνος για εσάς και το έμβρυο σας και αφετέρου  για τις  τρισωμίες έχει θετική προγνωστική αξία μεγαλύτερη του 97,9% .Για πληροφορίες του NIPD δείτε στο μενού ¨Προγεννητικός¨ το σχετικό κείμενο.

γ) Στο τρίτο τρίμηνο: Ορισμένοι ερευνητές, όπως και ο συγγράφων,  προτείνουν τα υπερηχογραφήματα παρακολούθησης για την αξιολόγηση της ανάπτυξης του εμβρύου να εκτελούνται τακτικά και ιδιαίτερα στην διάρκεια του τρίτου τριμήνου [11, 13 ]. Αντίθετα, σε άλλες μελέτες αναφέρεται ότι δεν υπάρχει καμία απόδειξη ότι  το υπερηχογράφημα  ρουτίνας για διαλογή της καθυστέρησης της ανάπτυξης, βελτιώνει την έκβαση  σε αυτές τις περιπτώσεις.

Στην βιβλιογραφία αναφέρεται ότι η εντατική παρακολούθηση του εμβρύου κατά το τρίτο τρίμηνο, με χρήση εβδομαδιαίων δοκιμών  Νonstress test (NST) ή βιοφυσικού προφίλ  (BPP) ενδείκνυται για τις περιπτώσεις ΜΟΑ που συνδυάζονται με συγγενείς ανωμαλίες ή με περιορισμένη ανάπτυξη του εμβρύου. Σε αντίθεση, άλλοι ερευνητές, καθώς και ο συγγράφων, συνιστούν λόγω της αυξημένης  περιγεννητικής θνησιμότητας που έχει αναφερθεί σε μεμονωμένες ΜΟΑ, να εκτελούνται εβδομαδιαία NST και BPPs από την 32η εβδομάδα κύησης μέχρι και τον τοκετό [7].

δ) Τοκετός: Η προγεννητική διάγνωση των μεμονωμένων ΜΟΑ από μόνη της δεν επηρεάζει το χρόνο ή τον τρόπο του τοκετού. Οι  παιδιατρικές υπηρεσίες  θα πρέπει να ενημερώνονται για τα προγεννητικά ευρήματα και το νεογνό θα πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά κατά την γέννηση.  Οι γνώμες διίστανται σχετικά με την αξία του ελέγχου για νεφρικές ανωμαλίες στα βρέφη με μεμονωμένες ΜΟΑ μετά τη γέννηση.

 

MTX54V © Theodoros Xen. Vasiliadis, MD, PhD