Τετάρτη
18 Οκτωβρίου
2017

Doctor Vasiliadis

Αναιμία και είδη Μεσογειακής Αναιμίας στην εγκυμοσύνη

© Υπό Δρ Θεοδώρου Ξεν. Βασιλειάδη, Μαιευτήρα Γυναικολόγου

Αναιμία στην εγκυμοσύνη ορίζουμε όταν στο αίμα της εγκύου η αιμοσφαιρίνη (Hb) ή ο αιματοκρίτης (Ht) είναι κάτω από : 
Hb < 11 gr/dl  ,    Ηt < 34 %

Εάν   Hb ≥ 11 gr/dl  και  Ηt ≥ 34 %  τότε πρόκειτε για ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΚΥΗΣΗΣ

Η αναιμία κύησης συχνά σχετίζεται με προωρότητα και με ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης του εμβρύου (IUGR).

ΣΥΣΧΕΤΙΣΗ ΠΡΟΩΡΟΤΗΤΑΣ ΚΑΙ IUGR ME ΤΗΝ ΑΝΑΙΜΙΑ
Hb gr/dl Προωρότητα IUGR
< 8 28.3 % 42 %
8 έως 8.9 21.0 % 32 %
9 έως 9.9 16.3 % 12 %

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΑΠΟ ΤΗΝ ΑΝΑΙΜΙΑ :

  • Εμβρυική υποξία (έλλειψη οξυγόνου) σε δρεπανοκυτταρική αναιμία ή σε αιμοσφαιρινοπάθεια  -S ( λόγω κατακρήμνισης ερυθρών στα αγγεία πλακούντα )
  • Αυτόματη αποβολή
  • Πρόωρος τοκετός
  • Ενδομήτρια καθυστέρηση ανάπτυξης εμβρύου (IUGR)
  • Ενδομήτριος θάνατος εμβρύου (σε βαριές αναιμίες)
  • 6 πλάσιος κίνδυνος μαιευτικών φλεγμονών
  • Προεκλαμψία
  • Πυελονεφρίτιδα

Οι διαταραχές της αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρινοπάθειες) της α και β αλύσου ονομάζονται «Μεσογειακή Αναιμία (ΜΑ)» ή «θαλασσαιμίες».

ΟΙ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ 
ΣΤΟΝ   ΕΛΛΗΝΙΚΟ   ΧΩΡΟ

Είδος Γόνου Ευρήματα
β-ΜΑ

HbA2 αυξημένη
HbF φυσιολογική ή λίγο αυξημένη
Μικροκυσττάρωση (MCV & MCH ελαττωμένα)

δβ-ΜΑ

HbΑ2 φυσιολογική
HbF αυξημένη κατά 5-15% (σπάνια είναι φυσιολογική)
Μικροκυττάρωση

δβ-ΜΑ τύπου Lepore/Πύλου

HbA2 κ.φ.
HbF μικρή αύξηση
Παθολογικό κλάσμα σε θέση HbS 5-15%
Μικροκυττάρωση

βs (HbS)   δρεπανώσεως

Παθολογικό κλάσμα στην ηλεκτροφόρηση σε ποσοστό 40%
Δοκιμασία δρεπάνωσης θετική

α-ΜΑ

Ηλεκτροφόρηση Hb φυσιολογική
Μικροκυττάρωση
Έγκλειστα αλύσων β σε σπάνια ερυθρά
Υπάρχει ανάγκη ελέγχου ΜΟΝΟ με σύζυγο με πάθηση  β αλύσων

ΕΠΙΚΙΝΔΥΝΟΙ ΚΑΙ ΣΥΧΝΟΙ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟΙ ΓΟΝΕΩΝ ΦΟΡΕΩΝ ΑΙΜΟΣΦΑΙΡΙΝΟΠΑΘΕΙΩΝ
Γονεύς Α Γονεύς Β Συνδυασμός  /  Κλινική εικόνα
β-ΜΑ β-ΜΑ Βαριά Μεσογειακή Αναιμία Cooley 90%
β-ΜΑ δβ-ΜΑ Μέσης βαρύτητας Cooley 90%
β-ΜΑ Lepore Βαριά Cooley συνήθως
β-ΜΑ βs Μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία
βs βs Δρεπανοκυτταρική αναιμία

ΟΙ OΜΟΖΥΓΩΤΕΣ (πάσχοντες) ΕΙΝΑΙ 1 ΣΤΟΥΣ 4  (25%)

Στην Ελλάδα 1 στους 5 έως 10 είναι φορέας Αιμοσφαιρινοπάθειας

Ο ΕΛΕΓΧΟΣ

Στην αρχή της κύησης και εφόσον δεν έχουν γίνει προ αυτής, είναι απαραίτητο να γίνουν και στους δύο γονείς:

-    Ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης

-    Τέστ δρεπανώσεως ερυθρών

-    Γενική αίματος

Ο μέσος όγκος ερυθρών (MCV) είναι η μέτρηση του μέσου μεγέθους των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η μέση περιεκτικότητα αιμοσφαιρίνης (MCH) είναι ο υπολογισμός της μέσης ποσότητας της αιμοσφαιρίνης που περιέχει ένα ερυθροκύτταρο. Τα μικροκυτταρικά ερυθροκύτταρα τείνουν να έχουν μικρότερη τιμή MCH και MCV (μικροκυττάρωση).

Η «HPFH» αναφέρεται ως η κληρονομική παραμονή της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης (HPFH, Hereditary persistence of fetal hemoglobin) και είναι μια καλοήθης κατάσταση κατά την η παραγωγή μέρους  της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρίνη F)  συνεχίζεται και στην ενήλικη ζωή.

Αλγόριθμος ελέγχου για αιμοσφαιρινοπάθειες στην κύηση

anaimia.png

Εφόσον αποδειχτεί παθολογική αιμοσφαιρίνη μόνο στον ένα γονέα και ο άλλος έχει απόλυτα φυσιολογική εικόνα αίματος, φυσιολογικό κλάσμα αιμοσφαιρινών και υπάρχει ελεύθερο οικογενειακό ιστορικό ο έλεγχος επαρκεί.

Εάν υπάρχει εικόνα μη σιδηροπενικής (από έλλειψη σιδήρου) αναιμίας στον γονέα με φυσιολογική ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης, τότε είναι ανάγκη να παραπεμφθεί το ζεύγος στο Κέντρο Μεσογειακής Αναιμίας για τον ποιοτικό και ποσοτικό προσδιορισμό των αιμοσφαιρινικών κλασμάτων με χρήση υγρής χρωματογραφίας υψηλής πίεσης (HPLC), καθώς και ειδικές ηλεκτροφορητικές μεθόδους. Ιδιαίτερα σημαντικός στην διάγνωση είναι ο αποκλεισμός της σιδηροπενίας, όπου αυτός είναι απαραίτητος, με μέτρηση του σιδήρου και της φερριτίνης ορού. Η α-Μ.Α. επιβεβαιώνεται με βιοσύνθεση αιμοσφαιρίνης και DNA.

Εφόσον αποδειχτεί παθολογική αιμοσφαιρίνη και στους δύο γονείς είναι απαραίτητο να γίνει λήψη τροφοβλάστης για την προγεννητική διάγνωση περί την 12η εβδομάδα της εγκυμοσύνης γιατί η πιθανότητα γέννησης πάσχοντος εμβρύου είναι 25%.


ΣΤΗΝ ΑΝΑΙΜΙΑ ΚΥΗΣΗΣ

Συνήθως έχουμε αναιμία με φυσιολογικά ερθυροκύτταρα + σαφή ανισοκυττάρωση.

Ο αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι ελαττωμένος.

Έχουμε μικρή αύξηση της μέσης πυκνότητας αιμοσφαιρίνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (MCH) και του μέσου όγκου ερυθρών (MCV).   Οταν τα επίπεδα σιδήρου  (Fe) ορού είναι μικρότερα των 60 μg με υποχρωμία τότε αποτελεί κριτήριο σιδηροπενικής αναιμίας Σημειώνεται ότι οι ημερήσιες διακυμάνσεις Fe είναι πολύ μεγάλες.

Η φερριτίνη ορού είναι > 10.2 μg / lt

Η ΣΥΝΙΣΤΩΜΕΝΗ ΗΜΕΡΗΣΙΑ ΔΟΣΗ Fe είναι  15 - 200 mg στοιχειακού σιδήρου ΣΤΗΝ ΚΥΗΣΗ αναλόγως των εβδομάδων.



© Δρ Θεόδωρος Ξεν. Βασιλειάδης